Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз

В этом посте хочу рассказать о наиболее часто встречающемся заболевании из группы идеопатических интерстициальных пневмоний, а именно идиопатическом легочном фиброзе (ИЛФ).

Картину ИЛФ в 1960 г. описал Scadding, и он же впервые ввел термин «фиброзирующий альвеолит».

Итак, определение.

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ ) – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии (ИИП) неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей пожилого возраста, поражает
только легкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП).

Немного цифр.
Доля ИЛФ составляет 20-30% в структуре всех ИИП.
Заболеваемость от 7 до 17 случаев на 100 тыс населения.
Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины (в соотношении 1,5:1).
Развивается в основном у людей среднего и пожилоговозраста (у 65% пациентов возраст 60 лет и старше).

ИЛФ характеризуется прогрессирующим течением с развитием дыхательной недостаточности, обладает неблагоприятным прогнозом: средняя выживаемость – от 2 до 5 лет.

Высокая смертность пациентов с ИЛФ объясняется особенностями патогенеза заболевания – преобладанием фиброза при незначительной выраженности воспалительных изменений.

Что с клиникой?
На начальных этапах заболевание может протекать бессимптомно, а первыми проявлениями оказываются изменения функциональных легочных параметров.

Основные жалобы:
прогрессирующая одышка и сухой кашель, усиливающиеся при физической нагрузке.
боль и дискомфорт в грудной клетке.
повышенная утомляемость.
общая слабость.
снижение массы тела.

Диагноз ИЛФ устанавливают на основании компьютерной томографии высокого разрешения(КТВР) и, при необходимости, результатов биопсии легкого.

Подписывайтесь на наш Telegram, чтобы быть в курсе важных новостей медицины

Читайте также

Оставить комментарий

Вы можете использовать HTML тэги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>