Первая жалоба большинства пациентов с синдромом Шницлер – хроническая крапивница. Она проявляется уртикарной сыпью, которая имеет вид зудящих волдырей на отечной и покрасневшей коже. При надавливании элементы сыпи светлеют, что указывает на наличие расширенных кожных сосудов. Высыпания сопровождаются сильным кожным зудом, который усиливается ночью. Симптоматика продолжается до 24-48 часов, бесследно исчезает, после чего может возникать снова.
Помимо уртикарной сыпи, больные жалуются на боли в костях и суставах. Чаще всего болевой синдром затрагивает верхние и нижние конечности, но возможна и другая локализация. У большинства больных наблюдается длительная лихорадка, возможны боли и распирание в животе, вызванные гепатомегалией и спленомегалией. Повышение температуры тела зачастую дополняется лимфаденопатией, слабостью, нарушениями сна.
Для синдрома Шницлер характерно приступообразное развитие симптоматики без видимых причин. Мучительные симптомы вызывают у пациента страхи по поводу здоровья, могут стать причиной канцерофобии. Видимые проявления васкулита и ангиоотека становятся преградой для активной общественной жизни, особенно у людей творческих и публичных профессий.
Осложнения
Наиболее опасным последствием синдрома Шницлер являются лимфопролиферативные заболевания: миелома, В-клеточная лимфома, макроглобулинемия Вальденстрема. Они развиваются у каждого пятого пациента спустя 10-20 лет после манифестации патологии. Онкопатология, возникающая на фоне моноклональной гаммапатии, отличается более тяжелым течением, с трудом поддается терапии. Второе типичное последствие – АА-амилоидоз, который поражает внутренние органы.
Уртикарный васкулит при СШ сопряжен с повышенным риском поражения внутренних органов и неврологических структур. Соматические нарушения представлены гломерулонефритом с мезангиопролиферативными изменениями, интерстициальной болезнью легких, доброкачественной интракраниальной гипертензией. Неврологические патологии включают васкулит зрительного нерва, паралич краниального нерва, полинейропатии.
Диагностика
Пациенты с синдромом Шницлер обращаются к дерматологу, ревматологу или другим специалистам с учетом ведущих клинических проявлений. В комплексном обследовании больного обязательно участвует врач-иммунолог и онкогематолог. Первичная консультация включает сбор жалоб и анамнеза, внешний осмотр, физикальное исследование сердечно-сосудистой и вегетативной нервной системы. Для диагностики заболевания используются следующие методы:
Инструментальная визуализация. При костно-суставном синдроме обязательно назначают УЗИ суставов, рентгенографию костей скелета. Жалобы на лимфаденопатию требуют проведения эхосонографии увеличенных лимфоузлов. Для диагностики гепатоспленомегалии назначается КТ органов брюшной полости.
Биопсия кожи. Исследование биоптатов – «золотой стандарт» диагностики уртикарного васкулита, присутствующего у всех больных синдромом Шницлер. При окраске образца ткани определяют отечность стенок сосудов и их лейкоцитарную инфильтрацию, набухший эндотелий, эозинофильную инфильтрацию в ретикулярном слое дермы.
Биопсия костного мозга. Нарушения клеточного состава крови требуют исключения лимфопролиферативных состояний. При классическом СШ признаки поражения костного мозга отсутствуют. Патология выявляется только на поздней стадии болезни, когда возможно присоединение лимфолейкоза.
Анализы крови. В гемограмме определяется повышение СОЭ и лейкоцитоз – неспецифические признаки воспаления. При иммунологическом исследовании выявляют возрастание общего IgM, моноклональную гаммапатию к-цепи иммуноглобулина. При синдроме Шницлер отсутствуют патологии системы комплемента, криоглобулины также не определяются.
Заболевание требует применения современных терапевтических схем, которые включают рекомбинантные препараты и моноклональные антитела. Лекарства назначаются для подавления аутовоспалительного процесса, уменьшения клинических проявлений и предупреждения лимфопролиферативных патологий. В современной иммунологии применяют несколько вариантов препаратов:
Антагонисты IL-1ra. Лекарства связываются с рецепторами интерлейкина, угнетая воспалительный процесс и снижая выработку других провоспалительных цитокинов. При длительном лечении у части пациентов удается достичь стойкой и продолжительной ремиссии синдрома Шницлер.
Моноклональные CD20-антитела. Препараты угнетают выработку патологических иммуноглобулинов, благодаря чему они действуют непосредственно на механизм СШ. Такой эффект достигается благодаря индукции лизиса или апоптоза В-лимфоцитов.
Фторхинолоны. Противомикробные препараты данной группы обладают способностью угнетать воспалительные и иммунные реакции. Медикаменты связываются с провоспалительными интерлейкинами, снижают образование гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующего фактора.
Глюкокортикостероиды. Гормональные препараты назначаются для неспецифического воздействия на аутоиммунные механизмы синдрома Шницлер. Они используются в невысоких дозах в дополнение к вышеназванным группам лекарств либо как самостоятельная терапия до верификации диагноза СШ.
Для удаления избытка патологических IgM прибегают к плазмаферезу и другим методикам экстракорпорального очищения крови. Ряд авторов высказывают необходимость соблюдения пациентом элиминационной диеты. Она предполагает отказ от возможных пищевых триггеров, запускающих рецидивы хронической крапивницы. В сочетании с медикаментозным лечением диетотерапия показывает хорошие результаты.
Последние комментарии