Острый полиомиелит

Острый полиомиелит представляет собой вызываемое полиовирусом заболевание моторных нейронов передних рогов спинного мозга и ствола мозга. Отличительной чертой клинических проявлений полиомиелита является вялый асимметричный паралич и атрофия мышц, в связи с разрушением моторных нейронов и денервации связанных с ними скелетных мышц. Благодаря успехам в разработке противополиомиелитной вакцины, это, в своё время одно из самых опасных инфекционных заболеваний человека, в настоящее время практически полностью можно предотвратить с помощью надлежащей иммунизации.

В 1988 году Всемирная Организация Здравоохранения выступила с Глобальной Инициативой по искоренению полиомиелита; в то же время, заболевание является эндемическим в 125 странах. В 2006 году лишь в шести странах, эндемичных по полиомиелиту, кампания по искоренению полиомиелита началась и продолжается по сей день, как и усилия по предотвращению распространения заболевания в свободных от полиомиелита районах.
Патофизиология.

Острый полиомиелит вызывается небольшим РНК-содержащим вирусом группы энтеровирусов семейства пикорнавирусов. Ядро вируса, содержащее одно цепочечную РНК, окружено белковой капсидой без липидной оболочки, что делает полиовирус устойчивым к растворителям липидов и стабильным при низких значениях рН. Известны три антигенно различных штамма вируса, причём тип I вызывает 85% случаев паралитического заболевания. Перенесение инфекции одного типа не защищает от других типов, однако иммунитет к каждому из трёх штаммов сохраняется на протяжении всей жизни.

Заражение человека знтеровирусом полиомиелита происходит в основном фекально-оральным путем (с рук в рот). В течение первых 1-3 недель инкубационного периода вирус размножается (реплицируется) в слизистой оболочке ротоглотки и желудочно-кишечного тракта. Вирус может содержаться в слюне и фекалиях, в результате чего большинство случаев передачи вируса происходит в течение всего этого периода. После начальной фазы, с вовлечением пищеварительной системы, вирус поступает в шейные и брыжеечные лимфатические узлы, а затем и в кровь. Но только у 5% инфицированных людей после перенесённой виремии наблюдается селективное поражение нервной системы. Считается, что репликация вируса в областях вблизи нервов поддерживает саму виремию и увеличивает вероятность того, что вирус попадёт внутрь нервной системы.

Полиовирус поступает в нервную систему либо путём пересечения гематоэнцефалического барьера, либо по аксонам периферических нервов. Это может привести к инфекционному поражению нервной системы с вовлечением прецентральной извилины, таламуса, гипоталамуса, моторных ядер ствола мозга и окружающей ретикулярной формации, вестибулярных и мозжечковых ядер, нейронов передней и промежуточной колонны спинного мозга. В то время, как «размножение» вируса предшествует началу паралича, в нервных клетках наряду с воспалительной реакцией наблюдается хроматолиз. С прогрессированием процесса хроматолиза, появляется паралич мышц и даже их атрофия, если выжило меньше 10% нейронов в соответствующих сегментах мозга. После стихания воспалительной инфильтрации развивается глиоз, но большинство сохранившихся нейронов восстанавливаются практически полностью.
Частота распространения.
Соединённые Штаты.

Благодаря широкому применению полиомиелитной вакцины, уровень заболеваемости с 1965 года составляет менее 0,01 случаев на 100 000 населения. Последний случай дикого полиомиелита в Соединённых Штатах был зафиксирован в 1979 году. Ежегодно в Соединённых Штатах сообщается лишь о нескольких случаях паралитического полиомиелита. Инфицирование полиовирусом типов, применяемых для получения вакцины, наблюдаются в основном в странах с низким уровнем вакцинации населения. Сообщалось о редких случаях полиомиелита в связи с живой ослабленной полиомиелитной вакциной. Небольшие очаги полиомиелита все еще существуют среди изолированных религиозных сект, таких, как амиши. Эти группы обычно избегают участия в спонсируемых правительством программах здравоохранения, например, иммунизации от инфекционных заболеваний.
За рубежом.

Острый полиомиелит распространён во всем мире, с сезонным пиком с июля по сентябрь и концентрацией в тропических областях Северного полушария. В 2006 году шесть стран были эндемичны по полиомиелиту: Афганистан, Египет, Индия, Нигер, Нигерия и Пакистан. Случаи заболевания продолжаются в эпидемических регионах среди непривитого населения в развивающихся странах. Плохая санитария и скученность проживания — дополнительные факторы, способствующие распространению. На международном уровне продолжается «импорт» полиомиелита в свободные от полиомиелита страны. В период 2002-2005 годов, 21 ранее свободных от полиомиелита стран снова столкнулись с дикой формой полиовируса. В восьми из этих стран вспышки были быстро локализованы и дальнейшего распространения заболевания не наблюдалось. В остальных 13 странах наблюдались множественные случаи заболевания, вспышка продолжалась до полугода.
Заболеваемость / смертность.

Острая полиовирусная инфекция только в 4 — 8% случаев проявляет неспецифические признаки заболевания, и только 1 — 2% от числа инфицированных в итоге проявляют неврологические симптомы. Развитию паралитической формы заболевания способствует юный и пожилой возраст, большие физические нагрузки, удалённые миндалины, беременность и снижение активности B-лимфоцитов. Смертность от острого паралитического полиомиелита составляет 5 — 10%, но может достигать 20 — 60% при поражении продолговатого мозга.
Раса.

Острый полиомиелит не имеет расовой специфики.
Пол.

Мужчины и женщины в соотношении 1:1.
Возраст.

Большинство случаев острого полиомиелита приходится на педиатрическую популяцию. Перенесённая инфекция или иммунизация против полиовируса обеспечивает пожизненную защиту.
Клиника.
История (анамнез).

У большинства пациентов (95%) инфицирование вирусом полиомиелита протекает бессимптомно или лишь с незначительными системными проявлениями, такими, как фарингит или гастроэнтерит. Эти случаи называются малым заболеванием, несостоявшимся или абортивным полиомиелитом. Лёгкие симптомы связаны с виремией и иммунным ответом, направленным против распространения вируса. Только у 5% пациентов имеются различные проявления со стороны нервной системы, от непаралитического и вплоть до наиболее тяжёлой формы — паралитического полиомиелита.

Непаралитический или препаралитический полиомиелит.

o Продромальные симптомы включают в себя общее недомогание, головные боли, повышение температуры до 38-40°С, боли в горле, снижение аппетита, тошнота, рвота и боли в мышцах. Эти симптомы стихают в течение 1-2 недель, впрочем, могут продолжаться и дольше.

o На фоне головной боли и лихорадки появляются симптомы поражения нервной системы – нарастает раздражительность, беспокойство, эмоциональная лабильность, ригидность мышц шеи и спины, появляются признаки Кернига-Брудзинского, свидетельствующие о развитии менингита.

o Системные проявления у детей обычно менее выражены.

o Симптомы препаралитического полиомиелита могут перерастать в паралитичечскую форму.

Паралитический полиомиелит.

o Инкубационный период от момента контакта с вирусом до фазы неврологических проявлений обычно длится 4 — 10 дней, но может затягиваться до 4 — 5 недель.

o Сначала появляются боли и судорожные сокращения мышц, а затем развивается мышечная слабость, которая достигает максимума в течение 48 часов, но может прогрессировать вплоть до недели. После того, как температура падает до нормальной в течение 48 часов, считается, что прогрессирование мышечной слабости прекратилось. Слабость мышц асимметрична, нижние конечности страдают в большей степени.

o Мышечный тонус вялый, рефлексы вначале повышены, но затем полностью пропадают. Часто у пациентов с паралитическим полиомиелитом наблюдаются преходящие, а иногда постоянные и выраженные фасцикуляции (заметные на глаз или при пальпации непроизвольные быстрые сокращения пучков мышечных волокон, не вызывающие движений и обусловленные спонтанными разрядами мотонейрона; прим. перев.).

o Пациенты также жалуются на парестезии в поражённых конечностях, однако без потери чувствительности к реальным раздражителям.

o Паралич сохраняется в течение нескольких дней или недель, затем наступает период медленного восстановления, продолжающийся в течение нескольких месяцев или лет. Какие факторы способствуют развитию паралитического заболевания, остается неясным, но существуют доказательства того, что физическая активность и внутримышечные инъекции в течение продромального периода могут оказаться существенным усугубляющим фактором.

Бульбарная форма паралитического полиомиелита.

o Чистая бульбарная форма полиомиелита без паралича конечностей может возникнуть у детей, особенно тех, у которых были удалены миндалины и аденоиды.

o Бульбарный паралич в сочетании со спинальными явлениями чаще встречается у взрослых, чаще всего с вовлечением головного мозга и сопровождается дисфагией, дисфонией, дыхательной недостаточностью и вазомоторными нарушениями.

o Характерны следующие симптомы: икота, поверхностное и замедленное дыхание, цианоз, беспокойство и тревога.

o В случаях паралича диафрагмы и межрёберных мышц пациенты нуждаются в незамедлительной интенсивной терапии и искусственной вентиляции из-за риска развития опасной для жизни дыхательной недостаточности. Вовлечение черепно-мозговых нервов может привести к угнетению дыхательного центра и непроходимости дыхательных путей, из-за закупорки их слизи слизью или спадения глотки, приводящих к прямой обструкции дыхательных путей. Угнетение сосудодвигательного центра приводит к сосудистой недостаточности, что также сопровождается высокой смертностью.

Энцефалитная форма полиомиелита. Эта форма встречается очень редко, проявляется ярко, быстро нарастает спутанность сознания, затем наступает ступор и кома, часты вегетативные дисфункции. Смертность высокая.

Объективно (данные осмотра).

Основные показатели, имеющие ключевое значение для мониторинга пациентов с инфекционным вирусным полиомиелитом.

Мышечная слабость может быть оценена по силе произвольного мышечного сокращения.

o Мышечная слабость обычно проксимальна, асимметрична и более выражена при поражении поясничного отдела, чем шейных сегментов, а также более явна при вовлечении в процесс спинного мозга, чем структур головного мозга.

o Мышцы туловища поражаются умеренно.

o Чувствительность в пределах нормы.

o Глубокие сухожильные рефлексы снижены или вообще отсутствуют.

o Атрофия мышц может быть обнаружена спустя 3 недели после начала паралича, достигает максимума на 12-15 неделе и остаётся постоянной.

У 50% взрослых пациентов при полиомиелите наблюдается острая задержка мочеиспускания.
У части пациентов также можно заметить ригидность и боли в шее и спине по причине раздражения оболочек мозга, а также нарушения вегетативных функций.
При участии черепно-мозговых нервов.

o Приблизительно 10-15% случаев сопровождается поражением нижних двигательных ядер ствола мозга.

o Если вовлечены ядра девятой и десятой пары черепных нервов, у пациентов развивается паралич мышц глотки и гортани. Также может наблюдаться односторонний или двусторонний паралич мимических и жевательных мышц, а также языка.

o В редких случаях может наблюдаться поражение ядер глазодвигательного нерва, выражающееся в нарушении движения век, глазных яблок и реакции зрачка на свет.

o Непосредственное инфекционное поражение ретикулярной формации ствола мозга может вызвать нарушения дыхания и глотания, а также потерю контроля над сердечно-сосудистой системой.
Причины.

Одним из основных источников распространения вируса от человека к человеку является носитель и больной полиомиелитной вирусной инфекцией. Основным путём передачи является фекальный-оральный. Наибольшее распространение наблюдается в семьях с плохой санитарией и гигиеной или в многолюдных местах.
Дифференциальная диагностика.

Другие проблемы, которые также следует рассмотреть в качестве возможной причины симптомов:

Острый менингит.
Другие полиневропатии с поражением двигательных ядер.
Острая перемежающаяся порфирия.
Острый поперечный миелит.
Острые энцефалиты, вызванные вирусами ECHO и Коксаки.
Другие энтеровирусы (Коксаки).
Флавивирусные инфекции (японский энцефалит, лихорадка Западного Нила).
Невропатии при ВИЧ-инфекции.
Дифтерия.
Болезнь Лайма (инфекция Borrelia burgdorferi).
Ботулизм.
Показана спинномозговая пункция.

Диагностика.
Лабораторные исследования.

o Давление спинномозговой жидкости (ликвора) может быть увеличено.

o В период до начала паралича отмечается плейоцитоз (нейтрофилия в первые несколько дней, затем лимфоцитоз).

o Содержание белка может быть несколько повышено при нормальном содержании глюкозы, за исключением случаев тяжёлого паралича, при котором белок повышен до 100-300 мг/дл ещё в течение нескольких недель.

Показан развёрнутый анализ крови – отмечается лейкоцитоз.
Выполняется посев на вирусные культуры смывов из горла, кала, образцов крови, спинномозговой жидкости. Решающее значение для диагностики полиомиелита имеет обнаружение вируса в культурах анализов кала.

o Вирус обнаруживается в культурах посева смывов со стенки глотки в течение первой недели заболевания и культурах анализа кала в течение первых 2 — 5 недель.

o В редких случаях вирус может быть выделен из спинномозговой жидкости или сыворотки, в отличие от паралитических невропатий, вызванных другими энтеровирусами.

o Для подтверждения диагноза эти тесты требуют дополнительного подтверждения четырёхкратным возрастанием титра антител к вирусу.

Для того, чтобы дифференцировать дикие типы вируса от вакцинных штаммов, обычно используется цепная полимеразная реакция.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) может показать локализацию воспаления в передних рогах спинного мозга.
Электромиография.

Визуализирующие исследования.
Процедуры.

o На ранних этапах отмечается обеднение электромиографической картины и снижение интерференции из-за вовлечения волокна двигательного аксона.

o В течение 2 — 4 недель развивается фибрилляция, сохраняющаяся неопределённое время; также может наблюдаться фасцилляция.

o Потенциалы моторных единиц первоначально снижаются по амплитуде, а затем амплитуда возрастает с увеличением продолжительности. Позже наблюдается полифазность моторных единиц из-за частичной реиннервации.

o Скорость нервной проводимости остаётся в пределах нормы, однако потенциал действия мышцы находится в прямой зависимости от числа пострадавших моторных аксонов. Сенсорные исследования нервной проводимости остаются в пределах нормальных параметров, благодаря сохранности ядер задних рогов спинного мозга.
Гистологическое исследование.

При микроскопии клетки переднего рога спинного мозга окружены воспалительными клетками. Кроме того, губчатый слой серого вещества содержит много рассеянных воспалительных клеток. Большинство воспалительных клеток представлено нейтрофильными лейкоцитами.

Лечение.
Программа реабилитации.
Физиотерапия.

Важную роль в реабилитации больных полиомиелитом играет физиотерапия. Пациентам с параличом мышц полезны частые пассивные движения, а также шинирование, с целью предотвращения контрактуры и анкилозирования суставов. ФЗТ на область груди помогает пациентам с бульбарными поражениями предотвратить развитие легочных осложнений, например ателектазов. Частая смена положения в постели помогает предотвратить развитие пролежней.

Помещение конечности в приподнятом положении на гамачке, подушке или свернутом рулоном одеяле позволяет избежать отёков, изъязвлений и других осложнений. С восстановлением произвольных движений показана лечебная гимнастика (ЛФК). Для облегчения боли в мышцах полезны тёплые и горячие (осторожно!) компрессы.

У пациентов с вовлечением в процесс черепных нервов могут развиваться нарушения глотания. Для предотвращения развития аспирационной пневмонии как можно раньше к наблюдению и оценке функции глотании должен быть подключёны отоларинголог и логопед. Своевременное решение о переходе на парентеральное или зондовое питание может значительно уменьшить риск аспирации. Периодический осмотр и наблюдение за состояние пациента может быть дополнен видео-документированием акта глотания.
Рекреационная терапия.

Участие в любой групповой деятельности поможет пациенту снизить стресс и быстрее восстановить двигательные навыки.
Медицинские проблемы / Осложнения.

Все пациенты должны находится на постельном режиме в изоляторе с постоянным мониторингом жизненно важных функций; следует уделять особое внимание функции глотания, жизненной емкости легких, пульсу и артериальному давлению, в ожидании возможных осложнений со стороны дыхания и сердечно-сосудистой системы. Пациенты, у которых, в дополнение к параличу межреберных и диафрагмальных мышц, развивается дыхательная недостаточность из-за угнетения дыхательного центра, могут потребовать немедленного подключения к аппарату вентиляции лёгких под положительным давлением и/или трахеотомии и дыхательной реанимации.
Хирургическое вмешательство.

В тяжелых случаях контрактуры конечностей по причине длительной иммобилизации, пациент может прибегнуть к ортопедической хирургии, чтобы избавиться от контрактуры и восстановить функции конечности.
Другие методы лечения.

Специфического метода лечения острого полиомиелита существует, за исключением поддерживающей терапии, которая может обеспечить выживание, снизить риск инвалидности, а также улучшить результаты.
Профилактика.

Было доказано, что ключ к лечению полиомиелита – его профилактика. Разработка эффективной вакцины из культур человеческих эмбриональных тканей и клеток почек обезьян обеспечила в этом значительные достижения. В результате введения в 1950-х годах инактивированной полиомиелитной вакцины, а затем и пероральной полиомиелитной вакцины в 1960-х годах, случаи полиомиелита стали редкостью. Недостаточное вакцинирование в районах с низкими стандартами в области общественного здравоохранения все еще сопровождается риском возникновения вспышек полиомиелита.

Вакцинирование беспечивает активный пожизненный иммунитет против вируса полиомиелита.
Вакцина Солка (Salk Vaccine) (инактивированная полиомиелитная вакцина [ИПВ])

В Соединенных Штатах лицензированы две ИПВ, хотя только одна из них (IPOL)получила широкое распространение. ИПВ содержит инактивированные формалином штаммы полиовируса трёх различных серотипов (Mahoney, MEF-1, Saukett). Вводится путём инъекции, стимулирует выработку IgM, IgG и IgA. Данные подтвердили, что после введения двух доз, имеющихся в настоящее время ИПВ, у 90-100% детей образуются антитела ко всем трём типам вируса полиомиелита, и у 99-100% — после третьей дозы. Регулярная вакцинация взрослых, проживающих в США, не требуется.

Взрослые, имеющие высокий риск заражения (поездки в районы эпидемий, принадлежность к некоторым социальным группам (амиши), медицинские работники, тесно контактирующие с больными, которые могут выделять штамм дикого полиовируса, непривитые взрослые, чьи дети будут получать пероральную вакцину против полиомиелита) должны быть вакцинированы.

ИПВ является единственной вакциной, рекомендованной для вакцинации иммунодефицитных лиц и их родных.
Взрослые

Сначала серия из двух доз (по 0,5-мл с промежутками 4-8 недель), а затем третья доза 6-12 месяцев спустя.
Дети.

IPOL — Одна доза (0,5 мл п/к).

POLIOVAX — Одна доза (0,5 мл п/к).

Согласно рекомендациям Консультативного Комитета по Иммунизации (ACIP) от 2000 года, все дети должны получить 4 дозы ИПВ — в 2 мес., в 4 мес., в 6-18 мес., и в 4-6 года. Если необходима ускоренная иммунизация, минимальный интервал между дозами сокращается до четырёх недель.

Высокие дозы кортикостероидов, противомалярийные препараты и лучевая терапия могут подавлять ход иммунизации, и пациенты могут остаться восприимчивыми, несмотря на вакцинацию; в период вакцинации следует также избегать приёма иммунодепрессантов.

Документально зарегистрирована повышенная чувствительность к компонентам вакцины (предшествующее вакцинации применение стрептомицина, полимиксина B или неомицина).
Беременные.

В исследованиях на животных отмечался риск для плода, который не был отмечен или изучен на людях; препарат может быть использован, если ожидаемая польза перевешивает риск для плода.
Меры предосторожности

Избегайте вакцинации во время беременности.

Вакцина Сабина (Sabin Vaccine, Orimune).

Состоит из ослабленных живых полиовирусов. Вакцина Сабина очень эффективна в обеспечении местного иммунитета желудочно-кишечного тракта и образования циркулирующих антител.

По рекомендации ACIP от 2000 года регулярная иммунизация с использованием оральной полиомиелитной вакцины (ОПВ) в США была прекращена, чтобы исключить риск вакциноассоциированного паралитического полиомиелита (ВАПП). Однако запасы ОПВ на случай чрезвычайных ситуаций и локализации вспышек полиомиелита всё ещё сохраняется.
Взрослые.

На данный момент не используется.
Дети.

Одна доза ОПВ (0,5 мл внутрь; применяется специальная капельница) содержит приблизительно от трёх до десяти минимальных доз вируса.