Апластическая анемия: почему при боли в горле нужно сдавать анализы на анемию

Симптомы апластической анемии
Наиболее распространенные симптомы апластической анемии:

язвы во рту и горле;
гингивит;
тонзиллит;
пневмония;
неконтролируемое кровотечение из-за дефицита тромбоцитов.
Тяжелая апластическая анемия или САА возникает, если количество клеток продолжает падать ниже следующих пороговых значений:

лейкоциты: нейтрофилы ниже 0,5 г/л;
тромбоциты: тромбоциты ниже 20 г/л;
молодые, незрелые эритроциты: ретикулоциты ниже 20 г/л.
Диагностика апластической анемии
Этапы диагностики:

Исследования крови – дифференциальный анализ крови для исключения других заболеваний как причины.
Исследование костного мозга.
Анализ списка лекарств, принимаемые пациентом – история приема лекарств.
Скрининг, например, ночной гемоглобинурии или ПНГ и других генетических заболеваний.
Серологическое исследование инфекций для выявления антигенов определенных возбудителей или антител к этим возбудителям.
Необходимо исключить другие гематологические заболевания.
Необходимо исключить чрезмерное увеличение селезенки – гиперспленизм, нервную анорексию и возможные последствия химиотерапии и/или лучевой терапии.
Лечение апластической анемии
Лечение апластической анемии зависит от тяжести заболевания, возраста пациента и наличия подходящего донора костного мозга с точки зрения антигенов гистосовместимости.

В дополнение к поддерживающей терапии – лечение и профилактика инфекций используется иммунотерапия антитимоцитарным глобулином – АТГ, кортикостероидами или циклоспорином А.

В случае тяжелой SAA и очень тяжелой vSAA апластической анемии возможно излечение с помощью аллогенной трансплантации стволовых клеток.

Аллогенная трансплантация стволовых клеток показана при некоторых гематологических заболеваниях:

острый лимфолейкоз или ОЛЛ;
острый миелоидный лейкоз или ОМЛ;
миелодиспластический синдром или МДС;
хронический миелоидный лейкоз или ХМЛ:
остеомиелофиброз или OMF;
лимфомы;
множественная миелома.
При тяжелой апластической анемии или САА следует использовать костный мозг из-за более низкой реакции «трансплантат против хозяина». В противном случае в настоящее время достаточное количество стволовых клеток производится из периферической крови с помощью клеточного сепаратора, так что отпадает необходимость в длительном удалении костного мозга путем проколов в операционной. В отдельных случаях используют и пуповинную кровь.

Донора выбирают путем определения антигенов гистосовместимости или HLA. Благодаря большому количеству регистров доноров, теперь каждому пациенту можно найти подходящего донора.

Предварительная обработка или кондиционирование перед трансплантацией зависит от основного заболевания. Классические протоколы кондиционирования содержат элементы миелоабляции с облучением – 12 Грей за 3 дня и высокодозной химиотерапией циклофосфамидом, а при необходимости с антитимоцитарным глобулином или АТГ для подавления иммунной системы – иммуносупрессия.

До 1990-х годов Т-клетки или Т-лимфоциты удаляли из трансплантата. Но уже в 1980-х годах было признано, что Т-клетки важны для воздействия аллогенной трансплантации стволовых клеток на лейкемию. Переливание донорских лимфоцитов улучшило терапию рецидивов и снизило интенсивность схем кондиционирования.

Еще несколько лет назад возрастной предел составлял 60 лет, но при снижении дозы трансплантация теперь она возможна и для пожилых больных и пациентов с вторичными заболеваниями.

Следует обратить внимание на возможные осложнения аллогенной ТСК:

Органная токсичность, например, из-за окклюзии сосудов – ограничение проходимости сосудов, связанное с перекрытием просвета сосуда в определенном участке.
Инфекции с лихорадкой – наблюдается у 80% пациентов.
Отторжение трансплантата – происходит в 2% случаев.
Возникновение реакции «трансплантат против хозяина» или реакция РТПХ – центральное осложнение ТСК. Это происходит примерно в 60% трансплантаций от HLA-идентичных семейных доноров и примерно в 80% трансплантаций от неродственного донора.
Делится на:

острую РТПХ – в первые 100 дней;
хроническую РТПХ – после 100-го дня.
Поражаются кожа, печень и кишечник.

Степень бывает:

легкая – I;
умеренная – II;
тяжелая – III;
угрожающая жизни – IV.