Терапия муковисцидоза
15 февраля, 2010Специалисты из Научно-исследовательского института Скриппса обнаружили, что ингибирование гистондеацетилазы-7 восстанавливает ионный транспорт в клетках лёгких пациентов с муковисцидозом. В основе лежит воздействие на «упаковку» в составе хроматина ДНК гена CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, кистофиброзный трансмембранный регулятор), мутация которого и вызывает дефекты эпителия при муковисцидозе.
В результате мутации лёгочный эпителий дефектен по этому трансмембранному регулятору, входящему в состав хлорных каналов. (…)